ISSN: 1305-4732 E-ISSN: --
, TÜRK RİNOLOJİ
DERGİSİ
www.turkrinolojidergisi.org
Kayıtlı İndexler

OLGU SUNUMU

Nazal Septumda Langerhans Hücreli Histiyositoz
Langerhans Cell Histiocytosis in Nasal Septum: Case Report
Doi: 10.24091/trhin.2016-50876 - Makale Dili: EN
Turkish J Rhinology 2016;5(1):20-2
ÖZET
Langerhans Hücreli Histiyositozis (LHH), kemik iliğinden kaynaklanan Langerhans hücrelerinin ve olgunlaşmış eozinofillerin proliferasyonuyla ortaya çıkan idiopatik bir hastalıktır. Hastalığın etiyolojisi bilinmemekle birlikte enfeksiyona karşı gelişen antijenik bir uyarı, genetik anomali veya immün reaksiyonlardaki herhangi bir bozukluğun rol oynayabileceği düşünülmektedir. Klinik prezantasyon lokalize veya sistemik olabilir. Erişkinlerde cilt, akciğer ve kemik tutulumu; çocuklarda ise kemik iliği ve lenf nodu tutulumu yapabilir. İleri yaş, hastalığın yayılımı ve sistemik organ tutulumları kötü prognostik faktörlerdir. Tedavi planlamasında cerrahi, radyoterapi, kemoterapi ve steroid enjeksiyonları tek başına ya da kombine olarak kullanılmaktadır. Bazı lokalize tutulum gösteren vakalarda ise spontan regresyon literatürde bildirilmiştir. Biz bu makalede nadir bir hastalık olan ve yanak cildi, nazal dorsum ve nazal septum mukozasından kaynaklanan bir Langerhans Hücreli Histiyositozis vakası sunduk.
ABSTRACT
Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) is an idiopathic disease, characterised by proliferation of Langerhans Cells and mature eosinophils derived from bone marrow. Etiology is unknown, however an abnormal antigenic response against any infection, genetic abnormality or a disorder in immune reactions may play role in this pathology. Clinic presentation may be local or systemic. While skin, lung and bone involvements are often seen in adults, children have bone marrow and lymphatic signs. Advanced age, progressive disease and systemic organ involvement are poor prognostic factors. Surgery, radiotherapy, chemotherapy and steroid injections are used combined or alone in treatment plans. Spontan regressions in local disease have been reported in the literature. In this article, we presented a rare case of Langerhans Cell Histiocytosis which involved nasal septum, nasal dorsum and skin of cheek.